pacjenci

CO TO JEST I JAKIE SĄ PRZYCZYNY?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (ang. Autoimmune hepatitis - AIH) to przewlekła choroba zapalna wątroby, która nieleczona prowadzi do zaawansowanego zwłóknienia tego narządu zwanego marskością. Częściej chorują kobiety a choroba zaliczana jest do grupy schorzeń z tak zwanej autoagresji (autoimmunologicznych), to znaczy że zaatakowane komórki wątroby są ofiarami nadmiernie pobudzonego układu odpornościowego pacjenta. AIH często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, najczęściej z chorobą Hashimoto (autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy).

 

JAK CZĘSTO WYSTĘPUJE?

Częstość występowania AIH w Europie to 15-25 na 100 000 osób, rozpoznawana jest coraz częściej i może się ujawnić w każdym wieku.

JAK SIĘ OBJAWIA?

Przebieg AIH długo może być bezobjawowy, a pojawiające się objawy miernie nasilone i nietypowe, jak uczucie zmęczenia oraz okresowy ból w okolicy prawego łuku żebrowego. Z drugiej strony AIH może objawić się jako ostre lub przewlekłe zapalenie wątroby z obecną żółtaczką, a nawet prowadzące do ostrej niewydolności wątroby, pod postacią silnego bólu brzucha, nudności i wymiotów, żółtaczki oraz uczucia zmęczenia. U 30% pacjentów chorobę rozpoznaje się już w stadium marskości wątroby i do objawów wówczas występujących zaliczamy wyniszczenie, żółtaczkę, wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych oraz skłonność do łatwego siniaczenia się. Jak już wspomniano pacjenci z AIH dość często cierpią na inne schorzenia o etiologii autoimmunologicznej. Zaliczamy do nich przede wszystkim autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (chorobę Hashimoto), autoimmunologiczne schorzenia skóry (w tym pęcherzyce, nabyte pęcherzowe oddzielenie się naskórka, choroba Duhringa), celiakię czy zapalenia naczyń.

U części chorych na AIH może współwystępować autoimmunologiczna choroba dróg żółciowych, taka jak pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) oraz pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) – w takich przypadkach mówimy o wariantach AIH/PSC oraz AIH/PBC, wcześniej określanych jako zespoły nakładania.

CO ROBIĆ W RAZIE WYSTĄPIENIA OBJAWÓW?

W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów, szczególnie u osób z inną chorobą autoimmunologiczną, należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza. W trakcie diagnostyki wykonywane są podstawowe badania krwi (w tym testy wątrobowe), wirusologiczne (celem wykluczenia zakażenia wirusowego) oraz obrazowe - badanie USG jamy brzusznej.

JAK LEKARZ USTALA DIAGNOZĘ

Rozpoznanie ustala się na podstawie rozmowy z pacjentem, wyników badań krwi oraz biopsji wątroby. Typowo stwierdza się zapalenie wątroby z podwyższonym stężeniem immunoglobuliny G i/lub gamma-globuliny oraz obecnością przeciwciał tkankowych. Biopsja wątroby jest metodą rozstrzygającą, która dostarcza informacji na temat charakteru zmian w wątrobie (potwierdza rozpoznanie), aktualnego nasilenia choroby (stopnia zapalenia) oraz etapu choroby (stopnia zwłóknienia). Biopsja wątroby, pomimo inwazyjnego charakteru badania, jest bardzo ważna przed decyzją o rozpoczęciu długotrwałej terapii. Dalsza ocena postępu choroby zazwyczaj możliwa jest przy pomocy metod nieinwazyjnych.

JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?

Leczeniem AIH powinien zajmować się specjalista gastroenterolog-hepatolog. Podstawowym celem leczenia farmakologicznego jest zatrzymanie postępu schorzenia oraz opanowanie objawów klinicznych. W przypadku dobrej odpowiedzi na leczenie i  przestrzegania systematycznego przyjmowania leków przez pacjenta możliwe jest cofnięcie się zmian, w tym zmniejszenie stopnia włóknienia wątroby. Leczenie można podzielić na dwa etapy: indukcję remisji (początkowy) oraz leczenie podtrzymujące. W pierwszym etapie leczenia stosuje się steroidy (pot. sterydy) (np. prednizon (Encorton ®) oraz azatioprynę (Imuran®, Azathioprine VIS®) które są lekami obniżającymi aktywność układu odpornościowego (immunosupresja). Zazwyczaj w miarę dobrej odpowiedzi na leczenie (czyli stopniowo zmniejszających się parametrów krwi) stopniowo zmniejsza się dawkę steroidów oraz zwiększa się dawkę azatiopryny. W leczeniu podtrzymującym stosowana jest terapia indywidualnie dobrana do potrzeb pacjenta. Do najczęstszych schematów leczenia należy monoterapia (terapia jednym lekiem) azatiopryną, prednizonem lub budezonidem (Entocort®); terapia łączona prednizon z azatiopryną lub budezonid z azatiopryną. W ostatnich latach coraz częściej stosowany jest budezonid (Entocort®), który należy do grupy steroidów, a którego właściwości farmakologiczne sprawiają że 90% substancja ulega przemianie już w wątrobie, przez co słabiej działa na pozostałe organy. Skutkuje to rzadszym występowaniem ogólnoustrojowych działań niepożądanych. Takie leczenie zarezerwowane jest wyłącznie dla pacjentów bez marskości wątroby, a terapia budezonidem nie jest w Polsce refundowana. W przypadku braku skutecznego leczenia, dostępne są inne leki immunosupresyjne, używane w indywidualnych wskazaniach.

U pacjentów, u których występują objawy niewydolności wątroby, w przebiegu ostrej niewydolności wątroby lub schyłkowej niewydolności marskiej wątroby, jedną z możliwych metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby.

JAK DŁUGO TRWA TERAPIA?

Leczenie AIH, w tym długość terapii zależy od odpowiedzi na zastosowane leczenie. U części pacjentów uzyskuje się całkowitą remisję, u części konieczne jest stosowanie leczenia podtrzymującego przez całe życie. Odstawienie leczenia możliwe jest wyłącznie po konsultacji z lekarzem prowadzącym. W okresie nieprzyjmowania leków w dalszym ciągu konieczne jest systematyczne badanie testów wątrobowych w okresie co 3-6 miesięcy.

CZY MOŻLIWE JEST CAŁKOWITE WYLECZENIE?

Całkowite wyleczenie AIH nie jest możliwe. Choroba może przejść w stan „wyciszenia” (remisji), u części chorych przebiegać łagodnie przez wiele lat nie dając poważniejszych objawów klinicznych, a u innych może dojść do szybko postępującego uszkodzenia wątroby, rozwoju marskości wątroby oraz konieczności przeszczepienia wątroby. Rokowanie po zabiegu jest bardzo dobre, około 80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po transplantacji wątroby.

CZY MOGĘ ZAJŚĆ W CIĄŻĘ CHORUJĄC NA AIH?

Tak, jest to możliwe, jednak o planach związanych z ciążą należy z wyprzedzeniem poinformować lekarza prowadzącego. Wynika to z konieczności modyfikacji przyjmowanych leków, w tym odstawienia azatiopryny (Imuranu®, Azathioprine VIS®) lub mykofenolanu mofetylu (CellCept®, Mycofit®, Mycophenolate mofetil®), które są lekami teratogennym (kategoria D – leki w okresie ciąży ewidentnie wpływa niekorzystnie na płód). W związku z powyższym, w okresie przyjmowania leku należy stosować skuteczne metody antykoncepcyjne. Leku nie należy również stosować w trakcie laktacji. W trakcie ciąży przebieg choroby jest zazwyczaj łagodniejszy, a w terapii stosowany jest, w przypadku wskazań, prednizon (Encorton®). Po porodzie istnieje zwiększone ryzyko zaostrzenia AIH, stąd konieczna jest systematyczna kontrola badań biochemicznych.

CO ROBIĆ BY UNIKNĄĆ ZACHOROWANIA?

Przyczyna choroby nie jest w pełni poznana. Przypuszcza się, że u osób z wrodzoną (genetyczną) predyspozycją bodźcem wyzwalającym reakcję autoimmunologiczną może być czynnik środowiskowy np. wirusy, bakterie, czy leki. Nie ma w chwili obecnej skutecznych metod uniknięcia zachorowania.