pacjenci

CO TO JEST I JAKIE SĄ PRZYCZYNY?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis - PSC) jest przewlekłą i postępującą chorobą wątroby a jej najczęstszymi objawami są przewlekłe zmęczenie oraz świąd skóry. Około 2/3 chorych stanowią mężczyźni, PSC może również występować u dzieci. U podłoża schorzenia leży postępujący proces uszkadzania cholangiocytów czyli komórek dróg żółciowych zarówno tych położonych wewnątrz jak i zewnątrzwątrobowo. Prowadzi to do rozwoju przewężeń w przebiegu dróg żółciowych i  upośledzenia odpływu żółci z wątroby. Stan ten również może zwiększać ryzyko wystąpienia niebezpiecznych, nawracających zapaleń dróg żółciowych. Uszkodzenie dróg żółciowych w PSC ma najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny, to znaczy  że zaatakowane komórki są ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta. Możliwą rolę w zapoczątkowaniu i podtrzymywaniu procesu chorobowego mogą odgrywać drobnoustroje n.p. wirusy lub bakterie. Ponieważ PSC często towarzyszą przewlekłe zapalne choroby jelita grubego uważa się, iż w rozwoju choroby może również odgrywać rolę zwiększona przepuszczalność uszkodzonego jelita dla bakterii i różnych toksyn.

JAK CZĘSTO WYSTĘPUJE?

Występowanie PSC nie jest do końca poznane, chociaż rozpoznanie to stawia się coraz częściej. Występowanie na przykład w krajach Skandynawskich ocenia na około 130  na milion mieszkańców.

JAK SIĘ OBJAWIA?

Podstawowe objawy kliniczne to uczucie przewlekłego zmęczenia i świąd skóry.  Dodatkowo, u niektórych pacjentów mogą pojawiać się nawrotowo występujące bóle brzucha i gorączki zzażółceniem skóry. Objawów tych nie należy lekceważyć, gdyż świadczą one o zapaleniu dróg żółciowych i mogą doprowadzić do uogólnionego zakażenia, wymagają zatem bardzo szybkiego i skutecznego leczenia.  U części pacjentów choroba może przebiegać zupełnie bezobjawowo. Pacjenci z PSC dość często cierpią na inne schorzenia o prawdopodobnej etiologii autoimmunologicznej, prezentując objawy kliniczne tych chorób. Zaliczamy do nich przede wszystkim wrzodziejące zapalenie jelita grubego i chorobę Crohna lub rzadziej zapalenie trzustki, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy lub cukrzycę. W rzadkich sytuacjach chorobę rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych czy łatwego siniaczenia się.

CO ROBIĆ W RAZIE WYSTĄPIENIA OBJAWÓW?

Zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu. Z uwagi na częstą obecność świądu skóry chorzy z PSC, podobnie jak pacjenci z PBC kierowani są do dermatologa, co może opóźnić rozpoznanie. W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów należy wykonać podstawowe testy biochemiczne wątroby, przede wszystkim oznaczyć poziom alkalicznej fosfatazy (ALP) i gamma-glytamylotranspeptydazy (GGTP) oraz zrobić badanie USG jamy brzusznej dla oceny wyglądu dróg żółciowych.

JAK LEKARZ USTALA DIAGNOZĘ

Rozpoznanie ustala się najczęściej przy pomocy badania rezonansu magnetycznego dróg żółciowych (MRCP)

JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?

Leczeniem PSC powinien zajmować się specjalista gastroenterolog-hepatolog. Podstawowym celem leczenia farmakologicznego jest spowolnienie postępu schorzenia oraz opanowanie objawów klinicznych.  Kwas ursodezoksycholowy (UDCA) usprawnia odpływ żółci z wątroby przez co zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę. Tym niemniej stosowanie tego leku stało się w ostatnim okresie kontrowersyjne. Leczenie objawowe podobne jest do leczenia PBC. W przypadku wystąpienia zwężeń w drogach żółciowych stosuje się leczenie endoskopowe polegające na zakładaniu plastikowych protez lub rozszerzaniu balonem miejsc, w których doszło do przewężeń. U pacjentów, u których występują nawracające epizody zapaleń dróg żółciowych lub objawy niewydolności wątroby jedyną skuteczną metodą leczenia jest  przeszczepienie tego narządu.

CZY MOŻLIWE JEST CAŁKOWITE WYLECZENIE?

Całkowite wyleczenie PSC nie jest możliwe. Choroba może u niektórych pacjentów przebiegać przez wiele lat nie dając poważniejszych objawów, u  innych natomiast może dojść do szybko postępującego uszkodzenia wątroby wymagającego w krótkim czasie przeszczepienia wątroby. Rokowanie po zabiegu jest bardzo dobre, około 70-80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po transplantacji. Niestety u chorych z PSC występuje zwiększone ryzyko raka dróg  żółciowych, które dodatkowo staje  się większe z czasem trwania choroby i dotyczyć może 10% chorych.

 CO ROBIĆ BY UNIKNĄĆ ZACHOROWANIA

Najprawdopodobniej kilka współwystępujących czynników przyczynia się do rozwoju PSC, a wśród nich istotną rolę muszą odgrywać wrodzone predyspozycje. Nie ma w chwili obecnej skutecznych metod uniknięcia zachorowania.