pacjenci

CO TO JEST I JAKIE SĄ PRZYCZYNY?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis- PBC) jest chorobą wątroby objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądu skóry. Ponad 90% chorych stanowią kobiety, u których objawy pojawiają się najczęściej w 4-6 dekadzie życia. PBC nie występuje u dzieci. U podłoża schorzenia leży trwający przez wiele lat proces uszkadzania cholangiocytów czyli komórek drobnych dróg żółciowych. Prowadzi to do upośledzenia wydzielania żółci z wątroby. Jednym z podstawowych  składników żółci są kwasy żółciowe, które posiadają silne właściwości detergentowe, zatem upośledzony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do poważnego uszkodzenia tego narządu. Proces ten nazywa się cholestazą. Uszkodzenie dróg żółciowych w PBC ma  najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny, to znaczy że zaatakowane komórki są niejako ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta. W chwili obecnej u zdecydowanej większości pacjentów PBC rozpoznaje się we wcześniejszych fazach rozwoju, długo przed rozwinięciem się objawów histologicznych bardzo zaawansowanego uszkodzenia wątroby czyli marskości.

JAK CZĘSTO WYSTĘPUJE?

PBC jest chorobą coraz częściej rozpoznawaną. W latach 70 jej występowanie oceniano na około 40 przypadków na milion, obecnie na około 250 – 350 na milion.

JAK SIĘ OBJAWIA?

Podstawowe objawy kliniczne to uczucie przewlekłego zmęczenia i świąd skóry. Cechą przewlekłego zmęczenia w PBC jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po  zwiększonym wysiłku fizycznym ale też nie ustępuję po okresie przedłużonego wypoczynku. Świąd skóry może mieć różny stopień nasilenia, od umiarkowanego świądu dłoni i stóp po bardzo nasilone swędzenie całego ciała. U części pacjentów PBC może przebiegać zupełnie bezobjawowo lub dawać jedynie niespecyficzne dolegliwości bólowe w prawym podżebrzu. Ponieważ w przebiegu PBC dochodzi do zaburzeń gospodarki lipidowej u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne w okolicach oczodołów t.zw. żółtaki (xanthelasma). Pacjenci z PBC dość często cierpią na inne schorzenia o etiologii autoimmunologicznej prezentując objawy kliniczne tych chorób. Zaliczamy do nich m.in. zespół Sjogrena, autoimmunogiczne choroby tarczycy, reumatoidalne zapalenia stawów czy twardzinę. U niewielkiej proporcji pacjentów PBC rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych czy łatwego siniaczenia się.

CO ROBIĆ W RAZIE WYSTĄPIENIA OBJAWÓW?

Zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu. Z uwagi na częstą obecność świądu skóry pacjenci z PBC zwykle kierowani są do dermatologa, co zwykle opóźnia rozpoznanie i może mieć  konsekwencje rokownicze. W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów warto zrobić podstawowe testy biochemiczne wątroby, przede wszystkim oznaczyć poziom alkalicznej fosfatazy (ALP) i gamma- glytamylotranspeptydazy (GGTP).

JAK LEKARZ USTALA DIAGNOZĘ

Rozpoznanie PBC uważa się za pewne, jeżeli spełnione są 3 następujące kryteria:


a) podwyższona aktywność ALP 

b) stwierdzenie obecności w surowicy krwi wysoce specyficznych dla PBC autoprzeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA) lub przeciwciał antyjądrowych (ANA) o nazwie sp100 i gp210

c) typowy obraz w biopsji wątroby pokazujący m.in. cechy uszkodzenia dróg żółciowych


Rozpoznanie uważa się za prawdopodobne jeżeli pacjent spełnia 2 z powyższych kryteriów.

JAKIE SĄ SPOSOBY LECZENIA?

Leczeniem PBC powinien zajmować się specjalista gastroenterolog-hepatolog. Dwa podstawowe cele terapii to spowolnienie postępu schorzenia oraz leczenie objawów klinicznych. Kwas ursodezoksycholowy (UDCA) usprawnia odpływ żółci z wątroby przez co zmniejsza jej niekorzystne działanie na wątrobę. U wielu pacjentów UDCA skutecznie opóźnia postęp choroby. W leczeniu objawowym stosuje się preparaty zmniejszające nasilenie świądu skóry. Lekiem z wyboru jest tu cholestyramina, w przypadku jej nieskuteczności można zastosować inne preparaty n.p.  rifampicynę czy sertralinę. W dość częstych przypadkach wystąpienia objawów suchości jamy ustnej i spojówek (u pacjentów z towarzyszącym zespołem Sjogrena) zaleca się częste popijanie niewielkich ilości wody oraz stosuje się dostępne w aptekach t.zw. „sztuczne łzy”. U pacjentów, u których występują objawy niewydolności wątroby jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczep tego narządu.

CZY MOŻLIWE JEST CAŁKOWITE WYLECZENIE?

Powszechnie uważa się, że całkowite wyleczenie PBC nie jest możliwe. Tym niemniej wczesne rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia bardzo skutecznie spowalnia przebieg choroby u większości pacjentów sprawiając, że średni okres przeżycia tych chorych może nie odbiegać od typowego dla ogólnej populacji. U chorych, którzy wymagają przeszczepienia wątroby rokowanie po zabiegu jest bardzo dobre, ponad 80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po zabiegu. Chociaż może dojść do nawrotu PBC  w przeszczepionej wątrobie stan ten nie wydaje się mieć bardzo poważnych konsekwencji u większości pacjentów.

CO ROBIĆ BY UNIKNĄĆ ZACHOROWANIA

Bez wątpienia wiele czynników (w tym wrodzone predyspozycje) prowadzi do rozwoju PBC. Nie ma obecnie skutecznych metod uniknięcia zachorowania.